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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

着眼金融科技行稳致远 报告建言加快形成多层次的制度规则体系******

  中新网北京1月17日电 (张素 刘一)“多项重要政策文件陆续出台,吹响新阶段金融科技高质量发展的集结号角”,日前发布的一份报告有此观察,并在总结年度趋势及各赛道趋势的基础上面向未来建言。

  “未来金融科技要行稳致远,就必须始终坚持科技为本,制度为基,注重发挥制度对金融科技发展的激励约束作用。”毕马威中国金融科技主管合伙人黄艾舟说。由毕马威发布的《2022金融科技发展趋势》报告则指出,要不断完善法律制度、监管规定、行业标准、自律规则等制度安排,加快形成多层次的金融科技制度规则体系。

  报告认为,从“综合金融科技赛道”来看,技术融合赋能多元场景和客群、助力行业数字化转型是实现“数实融合”的重要着力点。

  “随着我国加速进入数字经济时代,数字技术正推动生产力和生产关系发生深刻变革,对金融科技更好服务实体经济高质量发展也提出了新的更高要求。”黄艾舟说,而金融科技经过历年发展,涌现出一批优秀的科技创新型金融机构。

  报告还认为,随着行业数字化转型的深入,科技与金融愈发密不可分。越来越多的金融机构将科技的定位从“技术支撑”演进为“技术驱动”,市场上有望涌现一批技术过硬、服务一流、实力强劲的金融科技企业。

  着眼“财富科技赛道”,报告指出,新兴技术为金融的综合场景下应用提供支持的同时,各类金融机构借助科学技术也将改变商业模式和经营方式,提升业务开展效率,创新金融产品和服务,撷取金融数据价值,实现不同场景下金融业务的突破和发展。

  报告还提出,国内市场规模的不断扩大对供应链金融的服务需求将进一步加大,而人工智能、区块链、物联网、大数据等技术进一步赋能供应链,供应链金融或将被激发出更大的发展空间。

  在发布报告的同时,毕马威中国“2022金融科技双50榜单”颁奖典礼分别于北京、上海、深圳三地举行。主办方表示,通过榜单评选发现,中国金融科技企业坚持强化技术自主研发能力、不断丰富场景化技术应用,在量子计算、数字孪生、VR/AR、虚拟人、星网关联、生物探针等前沿技术领域进行了大量有益实践,中国金融科技硬实力正在持续进化,有望在新阶段持续赋能银行、保险机构等金融主体,取得更具成效、更高质量的数字化转型成果。(完)

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